先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。

　　[分类]

　　根据新国际分类法，以PC线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线）和I线（通过坐骨嵴与PC线平行的线）为准，分成高、中、低位3种类型。

　　男性：

　　（一）高位

　　1.直肠肛门发育不全

　　⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。

　　⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。

　　2.直肠闭锁　直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。

　　（二）中间位

　　1.直肠尿道球部瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。

　　2.肛门发育不全、无瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。

　　（三）低位

　　1.肛门狭窄　[图1 ⑹]。

　　2.肛门皮肤瘘　正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。

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