先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：

　　1.囊肿切除　因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术死亡率较高，既往很少采用。近年来由于胆道外科的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。

　　2.囊肿外引流　是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。

　　3.囊肿内引流　包括囊肿胃吻合术、囊肿十二指肠吻合术、囊肿空肠吻合术和Y形手术等。囊肿十二指肠吻合术比较简单，但易引起胆道逆行感染。Y形手术的逆行感染机会少，但手术较复杂。术者可根据病情适当选用。

　　[适应证]

　　凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不重者，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外胆管扩张症者，应作胆总管囊肿切除术。

　　[术前准备]

　　1.控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。应给予足量的维生素类药物，合理应用抗生素，输液、输血，改善全身情况。

　　2.注意检查有无黄疸、肝功改变及凝血功能减低情况。应给保肝类药物，大剂量维生素K和适量的凝血药物。

　　[麻醉]

　　1.小儿用硫喷妥钠或氯胺酮基础麻醉加高位骶管麻醉。

　　2.成人用硬膜外麻醉。

　　3.全麻

　　[手术步骤]

　　（一）先天性胆总管囊肿切除术

　　长期临床实践证明，胆总管囊肿引流术效果不佳。除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成的来源。②显然可以防止病灶的恶性变。③明显减低病残率和再手术率。

　　1.体位　仰卧位，右侧垫高。

　　2.切口　右上经腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋缘下切口。

　　3.探查　明确胆道扩张的范围。若囊肿太大，界限不清，可先将囊内胆汁抽吸一部分后再行探查。当明确肝外胆管属囊状扩张型，与周围粘连不重时，可行囊肿切除胆道重建术。

　　4.显露囊肿　首先将结肠肝曲分离，显露十二指肠降部。切开降部外侧后腹膜，显露囊肿下端。在胰十二指肠上缘平行切开肝十二指肠韧带的腹膜，显露出囊肿下端漏斗部，分离与周围的粘连，于漏斗部结扎后切断胆总管下端。远侧残端用1号丝线间断或连续缝合关闭。牵引囊肿下端，仔细解剖分离与在其左侧

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